INTRODUÇÃO: Protocolos diferentes têm sido utilizados para a investigação pré-operatória de pacientes epilépticos nos diferentes centros. No entanto, o valor relativo de cada teste disponível ainda é controverso na literatura. OBJETIVO: Relatamos os resultados cirúrgicos de pacientes com epilepsia refratária do lobo temporal associada a esclerose hipocampal (EH), cuja investigação pré-operatória consistiu exclusivamente de estudo de eletrencefalograma (EEG) inter-crítico e ressonância magnética (RM). MÉTODO: Foram estudados 41 pacientes com epilepsia refratária do lobo temporal, avaliados pré-operatoriamente somente por meio de EEG interictal e RM encefálica. Foram incluídos somente pacientes em quem a RM mostrava apenas EH unilateral. Todos pacientes possuíam ao menos quatro EEG inter-ictais. Todos os pacientes foram submetidos a córtico-amígdalo-hipocampectomia no lado demonstrado pela RM. RESULTADOS: A análise do EEG interictal revelou atividade epileptiforme unilateral, compatível com os achados da RM em 37 pacientes. Nos outros quatro pacientes, o EEG evidenciou comprometimento bilateral. O tempo médio de seguimento pós-operatório dos pacientes foi 4,3±1,1 anos. No período pós-operatório, 95,1% dos pacientes encontravam-se em classe I de Engel (70,6% em Engel I-A) e 4.9% em classe II de Engel. Todos os pacientes com achados bilaterais ao EEG estavam em classe I de Engel. O estudo anátomo-patológico das amostras cirúrgicas revelou EH em todos os pacientes. CONCLUSÃO: É possível selecionar bons candidatos à ressecção temporal utilizando-se apenas dados de RM e EEG inter-ictal. Nos pacientes com EH unilateral na RM, espera-se um índice de remissão pós-operatória das crises superior a 90%. O achado de EH na RM é, isoladamente, o maior fator indicativo de bom prognóstico após ressecção temporal.

INTRODUCTION: Several pre-operative work-up protocols have been used while selecting epileptic patients for surgery among different centers. The relative value of the different available pre-operative tests is still under discussion. OBJECTIVE: We report on the surgical outcome obtained in patients with refractory temporal lobe epilepsy associated to mesial temporal sclerosis (MTS) and who were evaluated pre-operatively by interictal EEG and MRI alone. METHOD: Forty one patients with refractory unilateral temporal lobe epilepsy were evaluated using interictal EEG and MRI. MRI disclosed unilateral MTS in all patients. All patients had at least 4 interictal EEG recordings. All patients were submitted to cortico-amygdalo-hippocampectomy at the side determined by MRI. RESULTS: Interictal EEG showed unilateral epileptiform discharges compatible with MRI findings in 37 patients; in four out of the 41 patients, bilateral discharges were found. Mean follow-up time was 4.3±1.1 years. Thirty-nine patients (95.1%) were classified as Engel’s Class I (70.6% Engel I-A). Two patients (4.9%) were rated as Engel's Class II. All patients in whom bilateral discharges were found were in Engel’s Class I. Pathological examination showed MTS in all patients. CONCLUSION: It is possible to adequately select good surgical candidates for temporal lobe resection using MRI and interictal EEG alone. In patients with MRI-defined MTS we should expect a postoperative remission rate higher then 90%. The finding of MTS on MRI is the most important good prognostic factor after temporal lobe resection.

A hemimegalencefalia (HME) é malformação congênita cerebral rara de etiologia desconhecida que pode se apresentar com síndrome epiléptica de início precoce e resistente à terapia com anticonvulsivantes, associada a comprometimento significativo do desenvolvimento neuropsicomotor. A hemisferectomia funcional (HF) tem-se mostrado alternativa eficaz nos casos refratários à terapêutica medicamentosa. Em número diminuto, crianças foram operadas antes dos seis meses de idade. Esse estudo relata duas crianças com idade inferior a 6 meses com HME e síndrome epiléptica catastrófica submetidas a HF e com boa evolução clínica.

Hemimegalencephaly (HME) is a rare congenital brain malformation of unknown etiology. Patients with HME can present with an early onset epileptic syndrome which is often refractory to medical treatment and associated to impaired neurological development. Functional hemispherectomy (FH) has proven to be a valuable treatment alternative in patients with refractory epilepsy in this setting. Very few children operated under the age of 6 months and bearing HME and catastrophic epilepsy (CE) have been described in the literature. This study reports on 2 kids younger than 6 months with HME and CE submitted to FH with good clinical outcome.

OBJETIVO: Estudar o efeito na frequência de crises epilépticas de ressecções de cortex rolândico em pacientes com epilepsia refratária e ressonância normal. MATERIAL: Quatro pacientes epilépticos adultos foram estudados. Todos possuíam crises parciais simples motoras ou sensitivas e ressonância normal, e foram submetidos ao implante de eletrodos subdurais cobrindo extensamente a convexidade hemisférica (1 no hemisfério não-dominante e 3 no hemisfério dominante). RESULTADOS: O ECoG foi capaz de definir áreas ictais focais em todos os pacientes. Todos os pacientes foram submetidos à ressecção das áreas da face e língua do cortex rolândico motor e sensitivo; em dois, o cortex perirolândico foi incluído na ressecção e em dois pacientes, outras ressecções corticais foram adicionadas. Três pacientes estão livres de crises e um obteve melhora maior que 90% da frequência de crises. CONCLUSÃO: Ressecções corticais envolvendo o cortex rolândico da língua e face podem ser realizadas com segurança mesmo no hemisfério dominante.

PURPOSE: To study the seizure's outcome in patients with refractory epilepsy and normal MRI submitted to resections including the rolandic cortex. METHODS: Four adult patients were studied. All patients had motor or somatosensory simple partial seizures and normal MRI and were submitted to subdural grids' implantation with extensive coverage of the cortical convexity (1 in the non-dominant and 3 in the dominant hemisphere). RESULTS: ECoG was able to define focal areas of seizures' onset in every patient. All patients were submitted to resection of the face and tongue motor and sensitive cortex; two patients had resections including the perirolandic cortex and 2 had additional cortical removals. Three patients are seizures' free and one had a greater then 90% reduction in seizure frequency. CONCLUSION: Resections including the face and tongue rolandic cortex can be safely performed even within the dominant hemisphere.

INTRODUÇÃO: A introdução de novas tecnologias na prática clínica tem diminuído em muito a necessidade do estudo com eletrodos invasivos em pacientes epilépticos refratários. Por outro lado, alguns pacientes com epilepsia do lobo temporal ainda possuem exames de imagem normais ou com lesões potencialmente epileptogênicas bilaterais. Este estudo relata os resultados da neurofisiologia invasiva e da cirurgia neste grupo de pacientes. MÉTODOS: Dezesseis pacientes foram estudados. Onze possuíam RM normal (grupo I) e 5 esclerose mesial bilateral (grupo II). Todos possuíam DBILT e crises não-localizatórias após vídeo-monitorização. Todos foram implantados bilateralmente com placas subdurais de 32 contatos cada. Eles foram submetidos a córtico-amigdalo-hipocampectomia do lado definido pela neurofisiologia invasiva. RESULTADO: No grupo I, as crises originaram-se em somente um lado em 9 pacientes. Em 9 pacientes, as crises iniciavam-se em um lado, espraiando-se para os contatos ipsilaterais e a seguir contralateralmente. Por outro lado, em 2 pacientes do grupo I, as crises iniciavam-se na superfície mesial de um lado e espraiava-se inicialmente para a superfície mesial e neocórtex contralaterais, antes de invadir outros contatos ipsilaterais. Todos os pacientes do grupo II possuíam crises iniciando-se na região mesial. Oito pacientes do grupo I estão sem crises e 3 encontram-se na classificação de Engel II. Oitenta por cento dos pacientes do grupo II estão sem crises após a cirurgia e um paciente encontra-se em Engel II. CONCLUSÃO: Bons resultados cirúrgicos podem ser obtidos em pacientes com DBILT. Pacientes com RM normal parecem ter prognóstico pior quando comparados com aqueles com esclerose mesial unilateral ou mesmo bilateral. Extensa cobertura subdural é necessária para o estudo invasivo de pacientes com RM normal.

PURPOSE: The introduction of new technologies in the clinical practice have greatly decreased the number of patients submitted to invasive recordings. On the other hand, some patients with refractory temporal lobe epilepsy have normal MR scans or bilateral potentially epileptogenic lesions. This paper reports the results of invasive neurophysiology and surgical outcome in such patients. METHOD: Sixteen patients were studied. Eleven had normal MRI (Group I) and five had bilateral mesial temporal sclerosis (Group II). All patients had BITLS and non-localizatory seizures on video-EEG monitoring. All patients were implanted bilaterally with 32-contacts subdural grids. They were submitted to a cortico-amygdalo-total hippocampectomy at the side defined by chronic electrocorticography (ECoG). RESULTS: In Group I, seizures came from a single side in nine patients. In nine patients, seizures started at one side, spread to the ipsolateral contacts and contralaterally afterwards. On the other hand, in two Group I patients seizures started in one mesial region and spread to the contralateral parahippocampus and neocortex before spreading to ipsolateral contacts. All patients in Group II had seizures starting unilaterally with focal EcoG onset in the mesial regions. Eight Group I patients are seizure-free and three are in Engel's class II. Eighty percent of Group II patients are seizure-free after surgery and one patient is in Engel's class II. CONCLUSION: Good surgical results can be obtained in patients with BITLS. Patients with normal MRI seem to have a worse prognosis when compared to patients with unilateral or even bilateral MTS. Extensive subdural coverage is essential in patients with normal MRI.

Uma paciente de 16 anos apresentava epilepsia mioclônica causada pela doença de Lafora. A biopsia muscular mostrou padrão vacuolar nas fibras musculares com as reações nicotinamida adenina tetrazolium redutase desidrogenase, hematoxilina-eosina e PAS. O aspecto morfológico permite o diagnóstico através da biopsia muscular. Este é um procedimento menos agressivo que a biopsia de fígado e de cérebro. A microscopia eletrônica deve ser reservada para casos nos quais as alterações musculares à microscopia óptica são muito discretas deixando dúvidas quanto ao diagnóstico.

A 16-year-old female patient had myoclonic epilepsy caused by Lafora's disease. Muscle biopsy showed a prominent splitting pattern in muscle fibers with the nicotinamide adenine nucleotide dehydrogenase-tetrazolium reductase reaction, hematoxylin-eosin, and PAS stains. This morphologic appearance of the tissue permits diagnosis using the benign technique of muscle biopsy. The ultrastructural examination of muscle may be necessary to confirm the diagnosis of Lafora myoclonus epilepsy if light microscopical findings are equivocal.

INTRODUÇÃO: O advento de novas tecnologias de imagem tais como o PET, SPECT e RM diminuíram em muito a necessidade da utilização de eletrodos invasivos na investigação pré-operatória de pacientes epilépticos. No entanto, 10 a 30% dos pacientes com epilepsias refratárias ainda possuem investigação não-invasiva inconclusiva. Este estudo relata nossos paradigmas para o implante de eletrodos subdurais nesta população de epilépticos refratários. MÉTODOS: Vinte e nove pacientes portadores de epilepsias refratárias foram estudados. Eles foram divididos em 5 grupos de síndromes epilépticas que incluíam a maioria dos pacientes submetidos a implantes: bitemporais (grupo I; n=16), bifrontomesiais (grupo II; n=5), hemisféricos (grupo III; n=2), quadrante anterior (grupo IV; n=3) e quadrante posterior (grupo V; n=3). Todos foram submetidos a extensos implantes subdurais (de 64 a 160 contatos) cobrindo todo o córtex potencialmente epileptogênico, sob anestesia geral. RESULTADOS: Todos pacientes toleraram bem o procedimento. Vinte e dois pacientes referiram cefaléia. Não houve outro sinal ou sintoma sugestivo de hipertensão intracraniana. Com exceção de um paciente do grupo II, a monitorização eletrocorticográfica crônica foi capaz de definir uma área focal própria para a ressecção cortical. A estimulação cortical foi capaz de mapear as áreas eloquentes necessárias em todos os pacientes dos grupos II a V. CONCLUSÃO: Alguns pacientes com epilepsia refratária ainda necessitam de avaliação invasiva apesar dos avanços nos métodos diagnósticos pré-operatórios. A padronização dos paradigmas para implante subdural destes pacientes bem como o estudo de populações homogêneas de pacientes definidas por RM levará a melhor compreensão da fisiopatologia envolvida nestes casos bem como a melhores resultados cirúrgicos.

RATIONALE: The need for invasive monitoring in patients with refractory epilepsy has been greatly reduced by the introduction of new technologies such as PET, SPECT and MRI in the clinical practice. On the other hand, 10 to 30% of the patients with refractory epilepsy have non-localizatory non-invasive preoperative work-up results. This paper reports on the paradigms for subdural electrodes implantation in patients with different refractory epileptic syndromes. METHODS: Twenty-nine adult refractory epileptic patients were studied. Patients were divided into five different epileptic syndromes that represented the majority of the patients who needed invasive recordings: bitemporal (Group I; n=16 ), bi-frontal-mesial (Group II, n=5), hemispheric (Group III; n=2), anterior quadrant (Group IV; n=3) and posterior quadrant (Group V; n=3). All of them were submitted to extensive subdural electrodes' implantation (from 64 to 160 contacts) covering all the cortical surface potentially involved in epileptogenesis under general anesthesia. Results: All patients tolerated well the procedure. There was no sign or symptom of intracranial hypertension except for headache in 22 patients. In all except one Group II patient, prolonged electrocorticographic monitoring using the described subdural cortical coverage patterns was able to define a focal area amenable for resection. In all Groups II-V patients cortical stimulation was able to adequately map the rolandic and speach areas as necessary. CONCLUSION: Despite recent technological advances invasive neurophysiological studies are still necessary in some patients with refractory epilepsy. The standardization of the paradigms for subdural implantation coupled to the study of homogeneous patients' populations as defined by MRI will certainly lead to a better understanding of the pathophysiology involved in such cases and an improved surgical outcome.